Neben der ALS gibt es noch viele weitere Motoneuronerkrankungen, die Ihnen im Folgenden kurz erklärt werden.
Weitere Motoneuronerkrankungen
Spinale Muskelatrophie (SMA)
Was versteht man unter einer 5q-Spinalen Muskelatrophie?
Die 5q-assoziierte Spinale Muskelatrohphie (SMA) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Kindesalter und beginnt häufig noch vor oder während der frühen motorischen Entwicklung. Die SMA liegt einer genetischen Mutation im SMN1-Gen zugrunde und sie wird vererbt. Bei der SMA ist vordergründig das 2. Motoneuron (lower) im Rückenmark betroffen, sodass es zu schlaffen Lähmungen kommt.
Spinobulbäre Muskelatrophie
Typ Kennedy (SBMA)
Was versteht man unter Spinobulbärer Muskelatrophie Typ Kennedy?
Die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA) ist eine seltene Erkrankung, die einer Mutation im Androgenrezeptor-Gen zugrunde liegt. Die SBMA betrifft das 2. Motoneuron (lower) im Rückenmark, entsprechend kommt es zu schlaffen Lähmungen und Muskelschwund.
Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP)
Was versteht man unter der Hereditären Spastische Spinalparalayse?
Die Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP), auch als Spastische Paraplegie oder Strümpell-Lorrain‘sche-Erkrankung bezeichnet, stellt eine Gruppe an Erkrankungen mit Schädigung der langen Fortsätze des ersten MN (upper) in der Hirnrinde des motorischen Kortex dar. Das gemeinsame Hauptsymptom ist die „spastische Paraparese“ (spastische Lähmung der Beine). Die HSP ist a.e. genetisch bedingt, allerdings sind noch nicht alle Erbgutveränderungen bekannt, sodass nicht immer der Ort der genetischen Veränderung aufgedeckt werden kann. Die reine (unkomplizierte) Form führt im Wesentlichen zu einer Spastik der Beine im jungen Erwachsenenalter, es liegt dann häufig eine Mutation im SPG4-Gen vor. Bei den komplexen (komplizierten) Formen können dagegen unterschiedliche Zusatzsymptome wie Koordinationsstörungen, Sprechstörungen, kognitive Störungen oder andere Symptome bestehen.
Zur Diagnostik und Therapie der Motoneuronerkrankungen beraten wir Sie gern individuell in den jeweiligen Spezialambulanzen des MND-Net. Wenn Sie Unterstützung bei der Suche nach einer wohnortnahen Anbindung brauchen, kontaktieren Sie uns bitte.