Im Fokus unserer Bemühungen stehen die Patientinnen und Patienten mit Motoneuronerkrankungen. Wir unterstützen Sie gern bei der wohnortnahen Anbindung an eine Spezialambulanz oder beraten Sie bei Teilnahmewunsch an klinischen Studien.
Kompetenter Partner
für Patienten und Angehörige
MND-NET - Ihr kompetenter Partner für Motoneuronerkrankungen
Unsere Ambulanzen beraten Patienten und Ihre Angehörigen professionell und begleiten Sie jeden Schritt Ihres Weges mit Ihrer Motoneuronerkrankung.
Mit verschiedenen Untersuchungen stellen unsere Teams Ihren Befund und planen mit Ihnen den optimalen Therapie- und Behandlungsplan.
Für Untersuchungen und Forschung verwenden wir aktuellste Technik und Methoden um Beschwerden zu lindern und neue Behandlungsansätze zu finden.
Was ist ALS?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine zwar seltene aber in den letzten Jahren in der Öffentlichkeit zunehmend wahrgenommene neurodegenerative Erkrankung der sog. Motoneurone [von lat. motor = Beweger und neuron = Nerv]. Um einen Muskel willentlich bewegen zu können, müssen dabei sowohl das erste (engl. upper) Motoneuron (MN) im Gehirn als auch das zweite (lower) MN im Rückenmark aktiviert werden.
Bei einer ALS sind prinzipiell beide Motoneurone erkrankt, wobei eine Schädigung des zweiten MN’s zu einem Muskelschwund (Myatrophie), einer Schwäche der Muskulatur (Parese) sowie zu (jedoch in der Regel unabhängig von einer ALS auftretenden) Muskelzuckungen (Faszikualtionen) führt.
Motorische Nervenzelle (Erstes Motoneuron)
Vorderhornzelle (Zweites Motoneuron)
Verbindung zum Muskel
Rückenmark
Eine Schädigung des ersten MN’s hat hingegen keine Muskelschwäche, sondern eine “zentrale Bewegungsstörung” zur Folge mit einer Verplumpung und Verlangsamung der Bewegungen, einer Tonuserhöhung der Muskulatur sowie einer sog. Enthemmung von Reflexen, einschl. des Weinens, Lachens oder Gähnens.
Der Beginn der Erkrankung, aber auch der Verlauf können recht unterschiedlich auf diese Strukturen verteilt sein, entsprechend finden sich viele unterschiedliche klinische Ausprägungen (Phänotypen), die durchaus unterschiedliche Prognosen aufweisen.
Die typische Variante ist im Wesentlichen durch eine Schädigung des 1. MN’s sowie des 2. MN’s charakterisiert mit entsprechend zunehmendem Kraftverlust und Muskelschwund, häufig initial im Bereich der kleinen Handmuskulatur, der Beine oder mit zunehmender Sprech- und/oder Schluckstörung. Prinzipiell kommt es im Verlauf zu einer Zunahme und zu einer Ausweitung der Beschwerden auf zuvor nicht betroffene Gebiete. In der Folge kommt es zu fortschreitenden funktionellen Einschränkungen und entsprechend ausgeprägten Behinderungen.
Neben der klassischen ALS, die in wenigen Jahren durch eine Schwächung der Atemmuskulatur und einen kritischen Anstieg des Kohlendioxids im Blut zum Tode führt (kein Ersticken), werden weitere Phänotypen charakterisiert, die sich von diesem Verlauf deutlich unterscheiden können und auch eine sehr unterschiedliche Prognose aufweisen.
Bei einer klinisch ausschließlichen Schädigung des ersten MN’s kommt es seltener und wenn dann sehr viel später im Verlauf zu einer Beeinträchtigung der Atmung, sodass Patienten mit einer sog PLS (Primären Lateralsklerose) einen günstigeren Krankheitsverlauf aufweisen und nicht primär unter einer Schwäche der Atemmuskulatur leiden.
Typische Symptome von Motoneuron-Erkrankungen
Muskelschwäche
Hauptsymptom der Erkrankung ist eine voranschreitende Schwäche verschiedener Muskelgruppen, die die motorischen Fähigkeiten zunehmend beeinträchtigt.
Verhaltensauffälligkeiten
Bei manchen Patienten kommt es im Laufe der Erkrankung zu Störungen des Gedächtnisses und zu einer Veränderung der Persönlichkeit, die sich zum Beispiel in einer verringerten sozialen Distanz zeigen kann.
Gangstörung
Durch die zunehmende Muskelschwäche kommt es bei vielen Patienten zu einer Einschränkung und auch dem Verlust der Gehfähigkeit. Im Verlauf sind viele Patienten auf Hilfsmittel, z.B. einen Rollstuhl, angewiesen.
Atemstörung
Weil die Atemmuskulatur auch betroffen sein kann, fällt die Atmung im Verlauf der Erkrankung schwer. Dieses Symptom ist wesentlich für die reduzierte Lebenserwartung von ALS-Patienten verantwortlich.
Sprechschwierigkeiten
Die Zungen- und Schlundmuskulatur ist für eine deutliche Aussprache äußerst wichtig. Daher kommt es bei vielen Patienten im Verlauf zu undeutlichem Sprechen.
Schluckstörungen
Auch das Schlucken kann betroffen sein, da die Muskelschwäche die Zunge und die Schlundmuskulatur betreffen kann.
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